Cardiopatías congénitas en bebés y niños

Las enfermedades del corazón más frecuentes en bebés y niños

Según la Fundación Española del Corazón y la Sociedad Española de Cardiología, las cardiopatías congénitas más habituales en bebés y niños son la comunicación interventricular (CIV), la tetralogía de Fallot y la comunicación interauricular (CIA). El diagnóstico precoz es fundamental para tratamiento de estas enfermedades del corazón, cuyo pronóstico es cada día más favorable debido a los avances en cirugía.

Los tipos de cardiopatías más frecuentes en bebés y niños

Cardiopatías comunes en bebés y niños

1. Comunicación interventricular

Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer y consiste en la presencia de un orificio que comunica los dos ventrículos. 

Causas. Se desconoce su causa exacta, pero tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo.

Síntomas. Dependen del tamaño del orifico de la CIV más que de su localización. Si el orificio es pequeño, el paciente no presentará síntomas en toda su vida, únicamente un soplo cardíaco muy llamativo, cuando su médico le explore. Pero cuando el defecto es grande se produce insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoración, bajo crecimiento y soplo cardíaco. En este caso, si el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensión pulmonar, dificultad para respirar y cianosis (dedos y labios morados).

Tratamiento. La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos, en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida. El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Las CIV pequeñas no provocan síntomas y no precisan tratamiento. Muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. Conviene revisarlas periódicamente y no suelen precisar tratamiento reparador en la vida adulta. Los pacientes pueden hacer una vida totalmente normal. La CIV de gran tamaño da síntomas en el bebé, y además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad, por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable.

2. Tetralogía de Fallot

Es una cardiopatía congénita compleja que incluye comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, encabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo) e hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).

Causas. Esta patología está asociada al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, al padecimiento de rubéola durante la gestación, a una nutrición deficiente durante el embarazo y al consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y la diabetes.

Síntomas. Aunque hay pacientes asintomáticos, la mayoría presenta cianosis desde el nacimiento, con disminución de la tolerancia al esfuerzo, engrosamiento de extremo de los dedos y crisis hipoxémicas por la disminución de la oxigenación de la sangre ante determinados estímulos como el llanto o el dolor.

Tratamiento. El tratamiento quirúrgico puede lograr la corrección total de esta cardiopatía congénita. Se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque éste sea un bebé porque el pronóstico de estos paciente es muy malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Sólo un 6 por ciento de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y sólo un 3 por ciento han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.

3. Comunicación interauricular (CIA)

Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.

Causas. La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es genética, es decir, no es una enfermedad que se herede de los padres.

Síntomas. En algunos casos, los bebés o los niños no tienen síntomas, pero otros pueden presentar fatiga, sudoración, respiración rápida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.

Tratamiento. El tratamiento de primera elección es la cirugía. En los últimos años, se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicación interauricular a través de catéteres (en caso de orificios pequeños). Esta técnica permite su implante sin cirugía mediante punción por la vena femoral. Cuando se realiza un diagnóstico temprano y una reparación de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mínimo. Si se diagnostica tarde o se producen complicaciones después de la intervención, las perspectivas en general son tan buenas.

Marisol Nuevo.