3 señales que alertan a los padres del síndrome de West en niños

Las causas de esta enfermedad rara se dan alrededor del embarazo y posterior al nacimiento

Carla Estrada

Es muy lamentable que durante la infancia pueda existir una enfermedad, que si no se detecta a tiempo puede producir daños neurológicos graves e incluso la muerte a niños menores de 5 años Esta patología de la que te quiero hablar hoy se conoce con el nombre de Síndrome de West y quiero contarte las señales que que alertar a los padres del síndrome de West en niños.

Cómo saber si un niño padece síndrome de West

síndrome de west en niños

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica caracteriza por una triada: convulsiones o espasmos infantiles, retraso psicomotor y alteraciones del electroencefalograma, aunque puede faltar alguno de los tres. Yo digo que se trata de una enfermedad que entristece a nuestros niños, porque les llega a borrar la sonrisa de sus rostros, por la presencia de dichos espasmos musculares.

El nombre de este síndrome se debe al Médico Inglés, William Jame West (1.793 – 1.848), quien la descubre por primera vez, en su propia hija. Su incidencia es de 1 por cada 4 a 6 mil niños y es más frecuente en el sexo masculino. En cuanto a la mortalidad de este síndrome, abarca el 5% de los pacientes.

Las convulsiones o espasmos se inician a partir de los 3 a 8 meses (en algunos niños desde el nacimiento), hasta los 5 años de edad, pero con el riesgo de que pueden convertirse en otro tipo de patología convulsiva (epilepsia). 

Un 10% podría evolucionar a una vida completamente normal y más o menos la mitad de los pacientes de síndrome de West podrían desarrollar síndromes epilépticos, como por ejemplo, el síndrome Lennox Gastart, con secuelas graves de retraso mental y epilepsia grave.

Las causas se deben a patologías que se presentan alrededor del embarazo y posterior al nacimiento, como prenatales (displasia cerebral, anomalías cromosómicas, enfermedades infecciosas o metabólicas o isquemia), perinatales (hipoglicemia o encefalopatía hipóxica-isquémica) y/o las menos frecuentes, las postnatales (tumor cerebral, hemorragias, infecciones virales o bacterianas). 

Como dije al inicio, la sintomatología de este síndrome se basa en una triada (aunque al momento de hacer el diagnostico, puede faltar uno de los tres síntomas):

Espasmos epilépticos
Son contracciones bruscas, generalmente simétricas a nivel de cuello, tronco y extremidades. Y suelen acompañarse de perdida de la conciencia. Los espasmos o convulsiones pueden ser de: flexión, extensión o mixtos.

Cuando se inician los espasmos se produce una flexión repentina hacia adelante con rigidez del cuello, tronco y extremidades y puede haber desviación de la mirada. Por lo general las convulsiones ocurren al despertar y posterior a las comidas (raramente antes de dormir o durante el sueño) y pueden ocurrir en series o ser separadas por intervalos de 5 a 30 segundos y durar más de 10 minutos.

Retraso psicomotor
Hay casos donde el retraso psicomotor se puede producir incluso antes de los espasmos epilépticos. Se pierden las habilidades motoras adquiridas y hay alteraciones neurológicas (no se voltean, no se sientan, los reflejos están alterados).

El humor del bebé se modifica: pierden la sonrisa, se tornan irritables, lloran sin motivo, no siguen objetos con la mirada y presentan alteraciones sensoriales.También se presentan cambios en los patrones del sueño, donde el paciente no duerme las horas adecuadas, su sueño es inquieto y con despertares bruscos.

Alteraciones del electroencefalograma
Conocidas como hipsaarritmias, traducidas en un enlentecimiento y desorganización de la actividad eléctrica cerebral.

El objetivo del tratamiento es reducir o eliminar la convulsiones y darle una mejor calidad de vida a estos pequeños. Si se detecta a temprana edad, con la terapia de corticoides, vigabatrina y fármacos anticonvulsivantes, un 10% de los pacientes puede recuperar una vida normal. Cuando la causa es por lesiones cerebrales localizadas, con retirar la lesión se pueden eliminar las convulsiones y dar calidad de vida al paciente.

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