3 señales que alertan a los padres sobre el síndrome de West en niños

Las causas de esta enfermedad rara se dan alrededor del embarazo y posterior al nacimiento del bebé

Carla Estrada, Pediatra
En este artículo
  1. ¿Qué es el síndrome de West? Crisis epilépticas en niños pequeños
  2. 3 signos acerca del síndrome de West que los padres deben saber
  3. Tratamiento del síndrome de West en los niños - ¿Tiene cura?

Es muy lamentable que durante la infancia pueda existir una enfermedad, que si no se detecta a tiempo puede producir daños neurológicos graves e incluso la muerte a niños menores de 5 años. Esta patología de la que te quiero hablar hoy cataloga como rara, por lo que quiero contarte acerca de las 3 señales que alertan a los padres sobre el síndrome de West en niños.

¿Qué es el síndrome de West? Crisis epilépticas en niños pequeños

Qué es el síndrome de West

El síndrome de West se trata de una enfermedad neurológica poco frecuente que afecta principalmente a bebés. Se caracteriza por un tipo específico de epilepsia infantil que puede interferir en el desarrollo normal del niño si no se detecta y trata a tiempo. En el síndrome de West se presenta una triada: convulsiones o espasmos infantiles, retraso psicomotor y alteraciones del electroencefalograma.

Se trata de una enfermedad que suele aparecer principalmente entre los 3 y los 8 meses de vida, aunque en algunos casos puede iniciarse antes o incluso prolongarse en la primera infancia si no se detecta a tiempo. El nombre de este síndrome se debe al Médico Inglés, William Jame West, quien la descubre por primera vez, en su propia hija, iniciando así sus primeras investigaciones.

Su incidencia es de 1 por cada 4 a 6 mil niños y es más frecuente en el sexo masculino. En cuanto a la mortalidad de este síndrome, abarca el 5 por ciento de los pacientes. Las convulsiones o espasmos se inician a partir de los 3 a 8 meses (en algunos niños desde el nacimiento), hasta los 5 años, pero con el riesgo de que pueden convertirse en otro tipo de patología convulsiva (epilepsia).

Un 10 por ciento podría evolucionar a una vida completamente normal y más o menos la mitad de los pacientes de síndrome de West podrían desarrollar otros síndromes epilépticos, como el síndrome Lennox Gastart. Las causas se deben a patologías que se presentan en el embarazo y posterior al nacimiento, como prenatales, perinatales y/o las menos frecuentes, las postnatales.

3 signos acerca del síndrome de West que los padres deben saber

síndrome de West en niños

Como dije al inicio, la sintomatología de este síndrome se basa en una triada (aunque al momento de hacer el diagnóstico, puede faltar uno de los tres síntomas):

1. Espasmos epilépticos o convulsiones infantiles

Son contracciones bruscas, generalmente simétricas a nivel de cuello, tronco y extremidades. Y suelen acompañarse de pérdida de la conciencia. Los espasmos o convulsiones pueden ser de flexión, extensión o mixtos.

Cuando se inician los espasmos se produce una flexión repentina hacia adelante con rigidez del cuello, tronco y extremidades y puede haber desviación de la mirada. Por lo general las convulsiones ocurren al despertar y posterior a las comidas (raramente antes de dormir o durante el sueño).

2. Retraso en las habilidades motoras

Hay casos donde el retraso psicomotor se puede producir incluso antes de los espasmos epilépticos. Se pierden las habilidades motoras adquiridas y hay alteraciones neurológicas (no se voltean, no se sientan, los reflejos están alterados).

El humor del bebé se modifica: pierden la sonrisa, se tornan irritables, lloran sin motivo, no siguen objetos con la mirada y presentan alteraciones sensoriales. También se presentan cambios en los patrones del sueño, donde su sueño es inquieto y con despertares bruscos.

3. Alteraciones del electroencefalograma

Conocidas como hipsarritmias, traducidas en una ralentización y desorganización de la actividad eléctrica cerebral. El diagnóstico se realiza a través de la evaluación clínica del bebé, la observación de los espasmos y la confirmación mediante un electroencefalograma (EEG).

En algunos casos también se solicitan estudios de imagen como resonancia magnética para identificar posibles causas. Todo esto debe hacerse directamente bajo supervisión del médico tratante y buscar tratamiento.

Tratamiento del síndrome de West en los niños - ¿Tiene cura?

Tratamiento para el síndrome de West en niños

Hay que ser claros: el objetivo del tratamiento es reducir o eliminar la convulsiones y darle una mejor calidad de vida a los pequeños con este síndrome. Si se detecta a temprana edad, con la terapia de corticoides, vigabatrina y fármacos anticonvulsivantes, un 10 por ciento de los pacientes puede recuperar una vida normal, pero debe ser un seguimiento estricto.

Cuando la causa es por lesiones cerebrales localizadas, con retirar la lesión se pueden eliminar las convulsiones y dar calidad de vida al paciente. Además del tratamiento farmacológico, es fundamental complementar la atención con terapias de estimulación temprana, fisioterapia y apoyo psicopedagógico. Estas intervenciones ayudan a potenciar el desarrollo motor y cognitivo del niño.

El seguimiento médico continuo también es imprescindible para ajustar el tratamiento según la respuesta del niño y detectar complicaciones a tiempo. En muchos casos, el abordaje para este síndrome debe ser multidisciplinario, involucrando pediatras, neurólogos, terapeutas y especialistas en el ámbito del desarrollo infantil, con el objetivo de ofrecer una atención integral.

Ante la pregunta de si tiene cura el síndrome de West, la respuesta es que no siempre existe una cura definitiva, pero un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado sí que pueden mejorar significativamente la evolución del pequeño, reducir las crisis y favorecer de esta manera su desarrollo. El acompañamiento médico y terapéutico es básico para mejorar su calidad de vida.

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